食管克罗恩病广义地讲,是指克罗恩病累及食管,食管病变是整个克罗恩病的一部分,大多数伴发有广泛的胃肠道克罗恩病,并有胃肠道外表现。克罗恩病是一种胃肠道的慢性、非特异性的全壁层肉芽肿性炎症,病变呈节段性分布,可累及从口腔到肛门整个消化道的一段或可同时侵犯若干段,病变部位分布中小肠、回肠末段约占90%,食管克罗恩病并不多见。
食管克罗恩病广义地讲,是指克罗恩病累及食管,食管病变是整个克罗恩病的一部分,大多数伴发有广泛的胃肠道克罗恩病,并有胃肠道外表现。克罗恩病是一种胃肠道的慢性、非特异性的全壁层肉芽肿性炎症,病变呈节段性分布,可累及从口腔到肛门整个消化道的一段或可同时侵犯若干段,病变部位分布中小肠、回肠末段约占90%,食管克罗恩病并不多见。
食管克罗恩病的病因迄今未明,可能与下列因素有关:
1、感染
由于其病理学表现类似结核病,过去有人认为本病可能由结核杆菌引起,现在多认为克罗恩病是由病毒感染而引起的。但未证明任何病毒和本病的发病有关。
2、遗传
临床资料显示在同一家族成员中的发病率本病较高,在不同种族间的发病率有明显差别,提示其发生可能和遗传因素有关。但尚未发现遗传规律,可能与多基因或多因子控制的遗传有一定关系。
3、免疫反应
目前有人认为克罗恩病的发病与免疫反应有关。并且在组织培养中,其循环淋巴细胞对自体或同种(包括胎儿)结肠上皮细胞有细胞毒作用;约半数病人的血清中发现抗结肠上皮细胞抗体或出现循环免疫复合物,提示存在体液免疫异常。本病常出现肠外损害,如关节炎、虹膜睫状体炎、硬化性胆管炎等,且经肾上腺皮质激素治疗后能使病情缓解,提示存在细胞免疫异常。上述特点表明克罗恩病可能是自体免疫性疾病。但在克罗恩病的发生与发展中,免疫反应的作用、地位和确切的发病机制有待于进一步研究。
食管克罗恩病除了一般症状外,还会引起其他疾病,本病可并有食管梗阻、穿孔、瘘管形成、癌变、大出血等严重并发症。所以一经发现,需积极治疗,平时也应做好预防措施。
急性期食管克罗恩病因有食管炎或食管溃疡常引起吞咽疼痛,疼痛多位于胸骨后。口腔、咽部可见溃疡,会阴部亦可出现溃疡,经皮质类固醇治疗可能使食管溃疡愈合。一些患者可发展为慢性病变,这种全壁层的炎症和狭窄可导致吞咽困难和吞咽疼痛,恶心。患者常伴有食欲不振、倦怠、体重减轻,可伴有发热、关节痛、结节性红斑、贫血、口眼皮肤舍格伦综合征(干燥综合征)等胃肠道外表现,急性期血沉增快。
食管克罗恩病尚无特殊的预防措施。主要需要大家在日常生活中保持身心健康。加强锻炼,提高免疫力。
特别要预防上呼吸道、肠道等感染,因感染可促使病情加重或复发。避免应用非类固醇类抗炎药,以避免病情恶化。
食管克罗恩病的实验室检查和影像辅助检查具体特点分别如下:
1、血液检查
外周血象呈轻、中度贫血;白细胞计数一般正常,病情活动特别是存在并发症时可升高;血小板计数明显升高,且与炎症活动程度相关,病变活动时血清第Ⅷ凝血因子升高,血沉增快,C反应蛋白及其他急性时相性反应物如α1抗胰蛋白酶、α1抗糜蛋白酶、α2球蛋白、β2微球蛋白、A淀粉样蛋白等均可升高,新蝶呤是单核巨噬细胞受活化T淋巴细胞分泌的γ干扰素诱导后释放的物质,当细胞免疫改变时,尿新蝶呤增多,其水平与病情严重程度呈负相关,血清溶菌酶活力在CD及其他肉芽肿病变时均可升高,血清血管紧张素转换酶亦为肉芽肿病变的标志物,但在CD时其活力正常或降低,近年还发现,抗酿酒酵母抗体可能是CD的特异性标志物。
2、X线检查
食管钡剂造影在食管克罗恩病的不同时期可有不同征象,其特征为典型的潜行性溃疡及管壁增厚,这些溃疡的表现与疱疹性食管炎中所见相似,即孤立的、散在的多处溃疡。病变早期食管黏膜呈慢性溃疡性食管炎表现,即食管黏膜不规则增粗,变平及管腔狭窄;随着病变进一步进展,在食管腔内可见纵行裂隙状溃疡形成的条状存钡区,并有横行窦道与之交错,呈“鹅卵石征”;在病变后期,由于局部食管壁组织纤维化而导致管腔明显狭窄,管壁僵硬,上述病变初见于食管下段,以后逐渐向上蔓延,直至累及整个食管,偶有克罗恩病的主要X线表现为病变局部食管腔狭窄,食管黏膜中断或充盈缺损,管壁僵硬,不易与食管癌相鉴别。
3、内镜检查
食管克罗恩病的食管黏膜以炎性改变为主,内镜检查特征性表现:最早期食管黏膜变化为多发性,边界清晰的隆起性小红斑,其周围黏膜正常,随着病情进展,在上述病变基础上形成口疮样溃疡,单个或多个,大小不一,直径为0.1~1.5cm,邻近黏膜外观可完全正常;病情进一步发展,食管黏膜溃疡增大呈线形,长0.5~3.0cm,宽0.5~1.0cm,深0.1~0.5cm,边缘呈挖掘状,有些溃疡表面覆盖有坏死组织形成的膜,由于炎症侵犯食管黏膜下层,使其表面的黏膜层高低不平;以后病变部位可见多发性口疮样溃疡和(或)线状溃疡,溃疡底部覆盖白色纤维素,溃疡边缘呈红色;严重时受累食管壁因组织纤维化,增厚和狭窄而呈“花园浇水管”状;病变局部的食管黏膜可有不规则息肉样结节,呈“鹅卵石”样外观,食管腔中心的狭窄性病变组织构成炎性肿块与食管癌易混淆。
食管克罗恩病患者饮食上应注意营养、易消化,具体有如下宜忌:
1、主食宜精细,用富强粉、上等好大米等。禁用粗制粮食,如玉米面、小米、全麦粉制成的食品,以免增加肠道负担和损害。
2、副食可选用瘦肉、鱼、鸡、肝、蛋等作为提供蛋白质的主要来源,活动期要限制牛乳。不吃胀气食物,如黄豆、葱头等,蔬菜可选用土豆、山药、胡萝卜等含粗纤维少的块根类食物。
3、为纠正体内缺钾及贫血状况,可供给各种菜汁、果汁、去油肉汤、枣汤、肝汤等,以补充维生素B、C及无机盐钾、铁等。
4、为了增加营养,又不增加肠道负担,应尽可能压缩食物体积,选择单位量营养价值较高的食品,如饮料代替饮水。亦可用两种以上原料合制一份饮食,如肝汤菜汁蒸鸡蛋、煮鸡汤挂面、果汁冲藕粉、鸡蛋和面制成面条、馄钝皮等。
5、各种食品均应切碎制软,禁用油煎炸食品,烹调多以烩、蒸、煮、炖为宜。禁用各种浓烈刺激的调味品,如辣椒、大料、酒类等,避免对肠粘膜的刺激。
食管克罗恩病基本采用内科治疗。治疗方法主要包括皮质类固醇、氨基水杨酸、免疫抑制药等药物的应用和营养支持治疗。
一、药物治疗
1、皮质类固醇:为中、重度患者活动期首选药。作用机制是抑制磷脂酶A2,减少白细胞介素1(IL-1)、白三烯(LT)和血小板活化因子(PAF)等炎性介质的生成,消除炎症反应,减轻中毒症状。常用制剂为泼尼松或泼尼松龙。布地奈德(布地缩松)是新型皮质类固醇制剂,抗炎作用强,为泼尼松龙的15倍,用量为9mg/d。由于不良反应发生率低,故疗程可以较前二者疗程长,尤为适于兼作维持治疗用药。不像回肠或结肠克罗恩病后缓解慢、难以痊愈,食管克罗恩病对皮质类固醇治疗反应较好,食管溃疡病灶愈合能力相对较强。
2、免疫抑制药:包括硫唑嘌呤、巯嘌呤(6-巯基嘌呤)和甲氨蝶呤(氨甲喋呤),作为特异性核糖核酸合成抑制剂,可抑制T细胞介导的免疫反应而起抗炎作用。由于此类药物作用慢,一般用药3~6个月方起效,故主要用于:
(1)经皮质类固醇等治疗无效者或长期依赖此类药物或出现严重不良反应者;(2)并发食管瘘管或食管克罗恩病受累部位的病灶;(3)单用或与皮质类固醇制剂联合应用,作为维持治疗用药;(4)作为手术前后用药。
3、氨基水杨酸类制剂:包括柳氮磺吡啶、美沙拉秦(5-氨基水杨酸)、美沙拉秦(4-氨基水杨酸)。此类药物主要用于局限于小肠的克罗恩病,而且与泼尼松联用并不优于单用泼尼松的疗法。鉴于此类药物疗效尚不确定,故很少用于治疗食管克罗恩病。
二、对症及支持治疗
1、抗分泌剂:为减轻食管炎症症状、促进溃疡愈合,治疗食管克罗恩病常并用抗分泌剂如质子泵抑制剂或H2-受体拮抗药,以减少胃酸分泌和缓解胃食管酸反流。尤其是在应用皮质类固醇期间和合并有克罗恩病累及胃十二指肠者,并用抗分泌剂甚为有效。
2、营养支持治疗:多数食管克罗恩病患者均有不同程度的营养不良,系因吞咽疼痛、进食困难、畏食、摄入不足以及炎症性疾病本身引起的消耗增加。营养支持治疗十分重要。应及时补充少渣的要素饮食,进食困难、有食管瘘管形成、不能保证热量需求者,应予全胃肠道外营养(TPN)。