急性腹型-高脂血综合征又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性高脂血症、肝脾肿大性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征。该病为家族性常染色体隐性遗传性疾病,临床上较罕见。
急性腹型-高脂血综合征又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性高脂血症、肝脾肿大性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征。该病为家族性常染色体隐性遗传性疾病,临床上较罕见。
急性腹型-高脂血症综合征为常染色体隐性遗传病,具体发病原因不明。急性腹型-高脂血症综合征为家族性常染色体隐性遗传性疾病,临床上较罕见。
急性腹型-高脂血症综合征患者的血脂水平过高,可直接引起一些严重危害人体健康的疾病,如动脉粥样硬化、冠心病、胰腺炎、脑供血不足等。
急性腹型-高脂血症综合征常于幼年期开始发病,两性均可罹患,摄入脂肪时即可诱发。该病的临床表现为上腹部不适、厌食、腹痛,多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征。患者有肝脾肿大,脾区多无压痛。约30%的患者于身体各部(包括粘膜)可见黄色瘤,即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色,甚至完全消失。
预防急性腹型-高脂血症综合征,主要是调整日常的生活习惯。主要的措施如下:
1、调整合理饮食,减少饱和脂肪酸和胆固醇的摄入。
2、调整生活、工作方式。积极参加体育活动,避免久坐不动,控制体重,戒烟限酒。
3、有冠心病、糖尿病及原发性高脂血症家族史者应每年定期做血脂、血糖、肝功能等全面检查。
4、40岁以上男性及绝经期后女性,应每年定期做血脂全面检查。
5、为能够早期和及时地发现高脂血症,建议所有20岁以上的成年人,应该定期检查血浆总胆固醇水平。对于所有的胰腺炎患者,均应测定血浆三酰甘油水平。
急性腹型-高脂血症综合征患者的血浆静置于4℃环境中上层呈白色,为Ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析显示:极低密度脂蛋白(VLDL)、低密度脂蛋白(LDL)、高密度脂蛋白(HDL)正常或减低;胆固醇、甘油三脂增高。
急性腹型-高脂血症综合征的治疗主要是控制饮食。主要的方法如下:
1、调节食量
进食多,热量也多,容易促进甘油三酯、总胆固醇的生成,所以肥胖者宜减食。
2、使饱和脂肪酸和不饱和脂肪酸平衡
饱和脂肪酸(除鱼以外的动物脂肪)与多价不饱和脂肪酸(植物油、鱼油)之比应为l:l.2。脂肪总量每天以50-60克为宜。
3、限制胆固醇的摄入量
如血低密度脂蛋白、胆固醇大于150毫克/百毫升时,则一天摄入胆固醇应不超过300毫克。如果血总胆固醇正常,则一天摄入胆固醇不应超过600毫克。
急性腹型-高脂血症综合征治疗上主要为低脂肪饮食,要求脂肪控制在只占摄入热量的20%~25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。