肌纤维母细胞瘤是一种少见的肿瘤疾病,病人症状早期不太明显,可发生于体内的任何部位。儿童患者较为多见,肿瘤多发于儿童的肺部和大网膜内。患儿早期可出现不同程度的发热,而且持续时间比较长,无原因的体重下降,局部会有疼痛感,检查时往往发现会有贫血的情况。该病的具体原因目前临床上还没有明确的答案,对其治疗方法,只要以外科手术为主,早发现早切除。下面我们来详细了解一下有关肌纤维母细胞瘤是怎么回事,
好发于儿童和青少年,平均年龄10岁,也可发生在成年人,女性略多见。发生于软组织和内脏器官,可位于全身各处,最常见的部位为肺、大网膜和肠系膜。大网膜是除肺以外最多发部位,报道占肺外的43%,其他部位包括软组织、纵隔、胃肠、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神经、骨和中枢神经系统。
一、炎性肌纤维母细胞瘤临床表现
取决于发病部位,起病多较隐匿,临床症状多由肿块本身及其压迫周围脏器引起,另可有发热、体重下降、疼痛、贫血、血小板增多、血沉加快等,临床症状与恶性肿瘤相似,但均缺乏特异性,症状和体征往往在肿瘤切除后消失。
二、炎性肌纤维母细胞瘤影像表现
不同部位表现多样,缺乏特异性征象。
1、发生于肺内的IMT为单发病灶.多位于肺外周胸膜下。
2、中央型病变边界较清楚.可伴肺不张,内部可见形态多样的钙化.尤以儿童患者更常见,
3、周围型病变表现为不规则肿物。瘤一肺界面模糊.可见粗长毛刺或棘状突起,与肺癌的短毛刺不同;病变某一层面可见一侧边缘平直呈刀切样改变.即“平直征”。可能是病灶边缘纤维化牵拉所致,也可能与病灶沿肺叶或段的边形成有关;病变边缘还可成尖角状改变,可能是病灶周围胸膜粘连及纤维组织增生所致;这些征象可作为鉴别肺良恶性肿瘤的依据。
肺外IMT多表现为单发软组织肿物.增强扫描呈均匀或不均匀中度至显著强化,无明显特异性表现。